Анализ структурно-анатомических особенностей митрального клапана методом компьютерной и магнитно-резонансной томографии при гипертрофической кардиомиопатии

Введение: гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является распространенным наследственным заболеванием миокарда. У значительной части пациентов с обструктивной формой ГКМП ключевой вклад в динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка (ВОЛЖ) вносят аномалии папиллярных мышц (ПМ), а не только гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП). Хирургическая реориентация ПМ представляет собой целенаправленный метод коррекции данной патологии.
Цель: Комплексный анализ структурно-анатомических особенностей митрального клапана (МК) и подклапанного аппарата методами МСКТ-ангиографии и МРТ сердца у пациентов с обструктивной ГКМП для идентификации кандидатов на реориентацию ПМ и сравнение их характеристик и краткосрочных результатов с пациентами после стандартных хирургических процедур.
Материалы и методы: в проспективное одноцентровое исследование включено 102 пациента с обструктивной ГКМП, разделенных на группы: Группа 1 (n=75/102) пациенты с изолированной миэктомией; группа 2 (n=19/75) пациенты из 1 группы с реориентацией ПМ и миэктомией. Группа 3 (n=27/102) с миэктомией и пластикой/протезированием МК и Всем пациентам проводилось предоперационное обследование, включавшее ЭхоКГ, МСКТ-АГ и МРТ сердца с оценкой морфологии МК, ПМ и подклапанных структур.
Результаты: для пациентов Группы 2 были характерны достоверно меньшая толщина МЖП (1,6 ± 0,3 см vs 2,1 ± 0,4 см; p<0,001), наличие бифидных ПМ (100% vs 21,7–38,5%; p<0,001) и больший угол подвижности передне-латеральной ПМ (14,5° ± 2,0° vs 9,5° ± 2,5°; p<0,001). ROC-анализ показал высокую прогностическую ценность угол подвижности передне-латеральной ПМ >12,5° (AUC=0,891) и наличие бифидных ПМ (AUC=0,892) для отбора кандидатов на реориентацию. Комбинация этих признаков обеспечивала чувствитель- ность 95,5% и специфичность 88,5%. После операции в группе реориентации достигнут наиболее низкий градиент в ВОЛЖ (9,5 ± 6,3 мм рт. ст. vs 15,2 ± 8,5; p=0,004) при отсутствии необходимости в имплантации электрокардиостимулятора (0% vs 11,2%; p<0,05).
Выводы: мультимодальная визуализация позволяет выделить специфический фенотип обструктивной ГКМП, при котором основной субстрат обструкции – аномалии ПМ. Реориентация ПМ является высокоэффективным и безопасным методом лечения у селекционированных пациентов, обеспечивающим устранение обструкции с низким риском осложнений.

1. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. N Engl J Med. 2002; 347(11):1320–1330.

2. Ho C.Y., Day S.M., Ashley E.A., et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation. 2015;132(2):138–148.

3. Lopes L.R., Aung N., van Duijvenboden S., Munroe P.B., Elliott P.M., Petersen S.E. Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in the UK Biobank Population. JAMA Cardiol. 2021 Jul 1;6(7):852-854

4. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35: 2733–2779.

5. Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25): e159–e240.

6. O'Mahony C., Jichi F., Pavlou M., Monserrat L., Anastasakis A., Rapezzi C., Biagini E., Gimeno J.R., Limongelli G., McKenna W.J., Omar R.Z., Elliott P.M. Hypertrophic Cardiomyopathy Outcomes Investigators. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014 Aug 7;35(30):2010-20

7. Дарий О.Ю., Юрпольская Л.А., Рычина И.Е., Дорофеев А.В., Голухова Е.З. Диагностические возможности компьютерной томографии сердца в предоперационной диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Digital Diagnostics. 2024;. 5(3): 467-479. DOI: 10.17816/DD629141

8. Kwon D.H., Smedira N.G., Thamilarasan M., Lytle B.W., Lever H., Desai M.Y. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation. J ThoracCardiovasc Surg. 2010; 140:317–324.

9. Harrigan C.J., Appelbaum E., Maron B.J. ,Buros J.L. Significance of papillary muscle abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy et al. Am J Cardiol. 2008; 101:668–673.

10. Patel P., Dhillon A., Popovic Z.B., Smedira N.G., Rizzo Jet. Left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy patients without severe septal hypertrophy: implications of mitral valve and papillary muscle abnormalities assessed using cardiac magnetic resonance and echocardiography. Circ Cardiovasc Imaging. 2015; 8:e003132