misssМинимально инвазивная сердечно-сосудистая хирургияMinimally Invasive Cardiovascular Surgery3033-54263033-5434ФГБУ «НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава Россииmisss-123Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESАнализ структурно-анатомических особенностей митрального клапана методом компьютерной и магнитно-резонансной томографии при гипертрофической кардиомиопатииAnalysis of structural and anatomical features of the mitral valve using computed tomography and magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathyhttps://orcid.org/0000-0003-0140-8166ДарийО. Ю.DariyO. Yu.

Дарий Ольга Юрьевна – к.м.н, врачрентгенолог отделения рентгенологии

117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27

Olga Yu. Dariy – MD, PhD, Radiologist of the Radiology Department

27 Bolshaya Serpukhovskaya str., Moscow, 117997

dariiolyka@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8071-2531БарышниковаИ. Ю.BaryshnikovaI. Yu.

Барышникова Ирина Юрьевна – д.м.н., руководитель группы ультразвуковых инновационных решений в педиатрии

121552, г. Москва, Рублевское ш., 135

Irina Yu. Baryshnikova – MD, PhD, Head of department of ultrasound innovation decision in pediatrician

135 Rublevskoe shosse, Moscow, 121552

https://orcid.org/0000-0003-2984-3311КлимчукИ. Я.KlimchukI. Y.

Климчук Игорь Ярославович – к.м.н., врач сердечнососудистый хирург Кардиохирургическое отделение №

121552, г. Москва, Рублевское ш., 135

Igor Ya. Klimchuk – MD, PhD, Cardiovascular Surgeon

135 Rublevskoe shosse, Moscow, 121552

https://orcid.org/0000-0002-1422-9733СанакоевМ. К.SanakoevM. K.

Санакоев Мераб Константинович – к.м.н., врач сердечнососудистый хирург, научный сотрудник отдела хирургического лечения интерактивной патологии

121552, г. Москва, Рублевское ш., 135

Merab K. Sanakoev – MD, PhD, Cardiovascular Surgeon, Researcher at the Department of Surgical Treatment of Interactive Pathology

135 Rublevskoe shosse, Moscow, 121552

https://orcid.org/0000-0001-7070-3391КондратьевЕ. В.KondratevE. V.

Кондратьев Евгений Валерьевич –к.м.н., заведующий отделением рентгенологии

117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, 27

Evgeny V. Kondratyev – MD, PhD, Head of Radiology department

27 Bolshaya Serpukhovskaya str., Moscow, 117997

https://orcid.org/0000-0002-6180-2619БокерияЛ. А.BokeriaL. A.

Бокерия Лео Антонович – академик РАН, д.м.н., профессор, президент

121552, г. Москва, Рублевское ш., 135

Leo A. Bokeria – аcademician of the Russian Academy of Sciences, MD, PhD, President

135 Rublevskoe shosse, Moscow, 121552

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава РоссииРоссияFSBI «A.V. Vishnevsky National medical research center for surgery» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава РоссииРоссияFSBI «A.N. Bakulev National medical research center for cardiovascular surgery» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава РоссииРоссия«A.N. Bakulev National medical research center for cardiovascular surgery» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation20251312202514817Copyright © Дарий О.Ю., Барышникова И.Ю., Климчук И.Я., Санакоев М.К., Кондратьев Е.В., Бокерия Л.А., 20252025Дарий О.Ю., Барышникова И.Ю., Климчук И.Я., Санакоев М.К., Кондратьев Е.В., Бокерия Л.А.Dariy O.Y., Baryshnikova I.Y., Klimchuk I.Y., Sanakoev M.K., Kondratev E.V., Bokeria L.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://misss.elpub.ru/jour/article/view/123

Введение: гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является распространенным наследственным заболеванием миокарда. У значительной части пациентов с обструктивной формой ГКМП ключевой вклад в динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка (ВОЛЖ) вносят аномалии папиллярных мышц (ПМ), а не только гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП). Хирургическая реориентация ПМ представляет собой целенаправленный метод коррекции данной патологии.Цель: Комплексный анализ структурно-анатомических особенностей митрального клапана (МК) и подклапанного аппарата методами МСКТ-ангиографии и МРТ сердца у пациентов с обструктивной ГКМП для идентификации кандидатов на реориентацию ПМ и сравнение их характеристик и краткосрочных результатов с пациентами после стандартных хирургических процедур.Материалы и методы: в проспективное одноцентровое исследование включено 102 пациента с обструктивной ГКМП, разделенных на группы: Группа 1 (n=75/102) пациенты с изолированной миэктомией; группа 2 (n=19/75) пациенты из 1 группы с реориентацией ПМ и миэктомией. Группа 3 (n=27/102) с миэктомией и пластикой/протезированием МК и Всем пациентам проводилось предоперационное обследование, включавшее ЭхоКГ, МСКТ-АГ и МРТ сердца с оценкой морфологии МК, ПМ и подклапанных структур.Результаты: для пациентов Группы 2 были характерны достоверно меньшая толщина МЖП (1,6 ± 0,3 см vs 2,1 ± 0,4 см; p<0,001), наличие бифидных ПМ (100% vs 21,7–38,5%; p<0,001) и больший угол подвижности передне-латеральной ПМ (14,5° ± 2,0° vs 9,5° ± 2,5°; p<0,001). ROC-анализ показал высокую прогностическую ценность угол подвижности передне-латеральной ПМ >12,5° (AUC=0,891) и наличие бифидных ПМ (AUC=0,892) для отбора кандидатов на реориентацию. Комбинация этих признаков обеспечивала чувствитель- ность 95,5% и специфичность 88,5%. После операции в группе реориентации достигнут наиболее низкий градиент в ВОЛЖ (9,5 ± 6,3 мм рт. ст. vs 15,2 ± 8,5; p=0,004) при отсутствии необходимости в имплантации электрокардиостимулятора (0% vs 11,2%; p<0,05).Выводы: мультимодальная визуализация позволяет выделить специфический фенотип обструктивной ГКМП, при котором основной субстрат обструкции – аномалии ПМ. Реориентация ПМ является высокоэффективным и безопасным методом лечения у селекционированных пациентов, обеспечивающим устранение обструкции с низким риском осложнений.

Introduction: hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a common inherited myocardial disorder. In a significant proportion of patients with obstructive HCM, abnormalities of the papillary muscles (PM) are a key contributor to dynamic left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, beyond septal hypertrophy alone. Surgical papillary muscle reorientation is a targeted method for correcting this pathology.Aim: to perform a comprehensive analysis of the structural and anatomical features of the mitral valve (MV) and subvalvular apparatus using cardiac CTA and MRI in patients with obstructive HCM to identify candidates for PM reorientation and to compare their characteristics and short-term outcomes with patients undergoing standard surgical procedures.Materials and Methods: a prospective single-center study included 102 patients with obstructive HCM, divided into groups: Group 1 (n=75/102) – patients undergoing isolated myectomy; within this group, a subgroup, Group 2 (n=19/75) underwent concomitant PM reorientation in addition to myectomy; Group 3 (n=27/102) – patients undergoing myectomy with MV repair/replacement. All patients underwent preoperative evaluation, including echocardiography, CTA, and MRI, to assess MV, PM, and subvalvular apparatus morphology.Results: patients in Group 2 were characterized by significantly lower basal septal thickness (1.6 ± 0.3 cm vs. 2.1 ± 0.4 cm; p<0.001), the presence of bifid PMs (100% vs. 21.7–38.5%; p<0.001), and a greater anterolateral PM mobility angle (14.5° ± 2.0° vs. 9.5° ± 2.5°; p<0.001). ROC analysis showed high predictive value for an anterolateral PM mobility angle >12.5° (AUC=0.891) and the presence of bifid PMs (AUC=0.892) in selecting candidates for reorientation. The combination of these features provided a sensitivity of 95.5% and specificity of 88.5%. Postoperatively, the reorientation group achieved the lowest LVOT gradient (9.5 ± 6.3 mm Hg vs. 15.2 ± 8.5; p=0.004) with no need for permanent pacemaker implantation (0% vs. 11.2%; p<0.05).Conclusions: multimodal imaging identifies a specific phenotype of obstructive HCM where PM abnormalities are the primary substrate for LVOT obstruction. PM reorientation is an effective and safe surgical treatment for selected patients, relieving obstruction with a low risk of complications.

гипертрофическая кардиомиопатияобструкция выводного тракта левого желудочкапапиллярные мышцыреориентация папиллярных мышцмагнитно-резонансная томография сердцамультиспиральная компьютерная томография сердцаhypertrophic cardiomyopathyleft ventricular outflow tract obstructionpapillary musclespapillary muscle reorientationcardiac magnetic resonance imagingcardiac computed tomographyReferencesMaron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. N Engl J Med. 2002; 347(11):1320–1330.Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. N Engl J Med. 2002; 347(11):1320–1330.Ho C.Y., Day S.M., Ashley E.A., et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation. 2015;132(2):138–148.Ho C.Y., Day S.M., Ashley E.A., et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation. 2015;132(2):138–148.Lopes L.R., Aung N., van Duijvenboden S., Munroe P.B., Elliott P.M., Petersen S.E. Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in the UK Biobank Population. JAMA Cardiol. 2021 Jul 1;6(7):852-854Lopes L.R., Aung N., van Duijvenboden S., Munroe P.B., Elliott P.M., Petersen S.E. Prevalence of Hypertrophic Cardiomyopathy in the UK Biobank Population. JAMA Cardiol. 2021 Jul 1;6(7):852-854Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35: 2733–2779.Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35:2733–2779.Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25): e159–e240.Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159–e240.O'Mahony C., Jichi F., Pavlou M., Monserrat L., Anastasakis A., Rapezzi C., Biagini E., Gimeno J.R., Limongelli G., McKenna W.J., Omar R.Z., Elliott P.M. Hypertrophic Cardiomyopathy Outcomes Investigators. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014 Aug 7;35(30):2010-20O'Mahony C., Jichi F., Pavlou M., Monserrat L., Anastasakis A., Rapezzi C., Biagini E., Gimeno J.R., Limongelli G., McKenna W.J., Omar R.Z., Elliott P.M. Hypertrophic Cardiomyopathy Outcomes Investigators. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014 Aug 7;35(30):2010-20Дарий О.Ю., Юрпольская Л.А., Рычина И.Е., Дорофеев А.В., Голухова Е.З. Диагностические возможности компьютерной томографии сердца в предоперационной диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Digital Diagnostics. 2024;. 5(3): 467-479. DOI: 10.17816/DD629141Dariy O.Y., Yurpolskaya L.A., Rychina I.E., Dorofeev A.V., Golukhova E.Z. Diagnostic capabilities of cardiac computed tomography in the preoperative diagnosis of hypertrophic car-diomyopathy. Digital Diagnostics. 2024; 5(3): 467-479 DOI: 10.17816/DD629141 [In Russ].Kwon D.H., Smedira N.G., Thamilarasan M., Lytle B.W., Lever H., Desai M.Y. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation. J ThoracCardiovasc Surg. 2010; 140:317–324.Kwon D.H., Smedira N.G., Thamilarasan M., Lytle B.W., Lever H., Desai M.Y. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary muscle reorientation. J ThoracCardiovasc Surg. 2010; 140:317–324.Harrigan C.J., Appelbaum E., Maron B.J. ,Buros J.L. Significance of papillary muscle abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy et al. Am J Cardiol. 2008; 101:668–673.Harrigan C.J., Appelbaum E., Maron B.J. ,Buros J.L. Significance of papillary muscle abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy et al. Am J Cardiol. 2008; 101:668–673.Patel P., Dhillon A., Popovic Z.B., Smedira N.G., Rizzo Jet. Left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy patients without severe septal hypertrophy: implications of mitral valve and papillary muscle abnormalities assessed using cardiac magnetic resonance and echocardiography. Circ Cardiovasc Imaging. 2015; 8:e003132Patel P., Dhillon A., Popovic Z.B., Smedira N.G., Rizzo Jet. Left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy patients without severe septal hypertrophy: implications of mitral valve and papillary muscle abnormalities assessed using cardiac magnetic resonance and echocardiography. Circ Cardiovasc Imaging. 2015; 8:e003132

The authors declare that there are no conflicts of interest present.