Эволюция подходов к лечению пациентов с аномалией эбштейна: современный взгляд на проблему

Аномалия Эбштейна (АЭ) является комплексным врожденным пороком сердца с различной выраженностью анатомических изменений от мягких бессимптомных форм до крайних форм с функциональной атрезией легочной артерии. При этом патоморфологические изменения затрагивают как правые, так и левые отделы сердца. Это вызывает разнообразные клинические проявления порока и обусловливает применение различных тактических подходов к лечению пациентов с АЭ, о чем свидетельствует более чем 70-летний опыт поисков оптимального метода лечения порока. Консервативное лечение пациентов с АЭ малоэффективно. Альтернативы хирургическому лечению нет, и наилучшим способом является установление двухжелудочковой циркуляции путем анатомической коррекции. Анализ применяемых методов оперативных вмешательств позволяет сделать вывод о том, что наиболее перспективным методом в настоящее время является «конусная» реконструкция трикуспидального клапана (ТК). Она может успешно применяться у пациентов любого возраста, даже у новорожденных. Большое значение имеет проведение дооперационных исследований нарушений ритма для исключения сочетания синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и АЭ. Указана необходимость либо устранения дополнительных путей проведения до хирургической коррекции, либо одномоментная коррекция обеих патологий.

1. Ebstein W. Uber einen sehr seltenen Fall von Insufficient der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angedorenen hochgradige Missbildung derselben . Archiv Für Anat, Physiol und Wissenschaftliche Medicin. 1866;7: 238 – 254.

2. Arnstein A. Eine seltene Mißbildung der Trikuspidalklappe („Ebsteinsche Krankheit”). Virchows Arch. path Anat. 1927;266: 247–254. doi:10.1007/BF02227502

3. Yater WM, Shapiro MJ. Congenital displacement of a tricuspid valve (Ebstein’s disease): review and report of a case with electrocardiographic abnormalities and detailed histological study of the conduction system. Ann Intern Med. 1937; 11(6): 1043. doi:10.7326/0003-4819-11-6-1043

4. Soloff LA, Stauffer HM, Zatuchni J. Ebstein's disease: report of the first case diagnosed during life. Am J Med Sci. 1951;222(5):554-561. doi:10.1097/00000441-195111000-00011

5. van Lingen B, McGregor M, Kaye J, et al. Clinical and cardiac catheterization findings compatible with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: a report of two cases. Am Heart J. 1952;43(1):77-88. doi:10.1016/0002-8703(52)90027-6

6. Barnard CN, Schrire V. Surgical correction of ebstein's malformation withprosthetic tricuspid valve. Surgery. 1963;54:302-308.

7. Hardy KL, May IA, Webster CA, KimbalL KG. Ebstein's anomaly: a functional concept and successful definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1964;48:927-940.

8. Timmis HH, Hardy JD, Watson DG. The surgical management of Ebstein's anomaly. The combined use of tricuspid valve replacement, atrioventricular plication, and atrioplasty. J Thorac Cardiovasc Surg. 1967;53(3):385-391.

9. Schmidt-Habelmann P, Meisner H, Struck E, Sebening F. Results of valvuloplasty for Ebstein's anomaly. Thorac Cardiovasc Surg. 1981;29(3):155-157. doi:10.1055/s-2007-1023466

10. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104(5):1195- 1202.

11. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, et al. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96(1):92-101.

12. Marianeschi SM, McElhinney DB, Reddy VM, Silverman NH, Hanley FL. Alternative approach to the repair of Ebstein's malformation: intracardiac repair with ventricular unloading. Ann Thorac Surg. 1998;66(5):1546-1550. doi:10.1016/s0003-4975(98)00897-2

13. Digilio MC, Bernardini L, Lepri F, et al. Ebstein anomaly: Genetic heterogeneity and association with microdeletions 1p36 and 8p23.1. Am J Med Genet A. 2011;155A(9):2196-2202. doi:10.1002/ajmg.a.34131

14. Malhotra SP, Petrossian E, Reddy VM, et al. Selective right ventricular unloading and novel technical concepts in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 2009;88(6):1975-1981. doi:10.1016/j.athoracsur.2009.07.019

15. Negoi RI, Ispas AT, Ghiorghiu I, et al. Complex Ebstein's malformation: defining preoperative cardiac anatomy and function. J Card Surg. 2013;28(1):70-81. doi:10.1111/jocs.12032

16. Troshkinev N.M., Podoksenov A.Yu., Svyazov E.A., Egunov O.A., Krivoshchekov E.V., Kiselev V.O. Historical and modern aspects of surgical treatment of Ebstein’s anomaly. Bulletin of Siberian Medicine. 2020;19(1):190-202. (In Russ.) https://doi.org/10.20538/1682-0363-2020-1-190-202

17. Monibi AA, Neches WH, Lenox CC, Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR. Left ventricular anomalies associated with Ebstein's malformation of the tricuspid valve. Circulation. 1978;57(2):303- 306. doi:10.1161/01.cir.57.2.303

18. Anderson KR, Lie JT. The right ventricular myocardium in Ebstein's anomaly: a morphometric histopathologic study. Mayo Clin Proc. 1979;54(3):181-184.

19. Hirono K, Hata Y, Ibuki K, Yoshimura N. Familial Ebstein's anomaly, left ventricular noncompaction, and ventricular septal defect associated with an MYH7 mutation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(5):e223-e226. doi:10.1016/j.jtcvs.2014.08.049

20. Kanani M, Moorman AF, Cook AC, et al. Development of the atrioventricular valves: clinicomorphological correlations. Ann Thorac Surg. 2005;79(5):1797-1804. doi:10.1016/j.athoracsur.2004.06.122

21. Jacobson SJ, Jones K, Johnson K, et al. Prospective multicentre study of pregnancy outcome after lithium exposure during first trimester. Lancet. 1992;339(8792):530-533. doi:10.1016/0140-6736(92)90346-5

22. Reamon-Buettner SM, Borlak J. NKX2-5: an update on this hypermutable homeodomain protein and its role in human congenital heart disease (CHD). Hum Mutat. 2010;31(11):1185-1194. doi:10.1002/humu.21345

23. Jaiswal PK, Balakrishnan KG, Saha A, Venkitachalam CG, Tharakan J, Titus T. Clinical profile and natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve. Int J Cardiol. 1994;46(2):113-119. doi:10.1016/0167-5273(94)90031-0

24. Pavlova M, Fouron JC, Drblik SP, et al. Factors affecting the prognosis of Ebstein's anomaly during fetal life. Am Heart J. 1998;135(6 Pt 1):1081-1085. doi:10.1016/s0002-8703(98)70076-6

25. Anderson HN, Dearani JA, Said SM, et al. Cone reconstruction in children with Ebstein anomaly: the Mayo Clinic experience. Congenit Heart Dis. 2014;9(3):266-271. doi:10.1111/chd.12155

26. Gasul BM, Weinberg MJr, Lendrum BL, Fell EH. Indications for and evaluation of surgical therapy in congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis. 1960;3:263-297. doi:10.1016/s0033-0620(60)80012-6

27. Boston US, Goldberg SP, Ward KE, et al. Complete repair of Ebstein anomaly in neonates and young infants: a 16-year follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141(5):1163-1169. doi:10.1016/j.jtcvs.2011.01.029

28. Badiu CC, Schreiber C, Hörer J, et al. Early timing of surgical intervention in patients with Ebstein's anomaly predicts superior long-term outcome. Eur J Cardiothorac Surg. 2010;37(1):186-192. doi:10.1016/j. ejcts.2009.06.052 29. Dearani JA, Oleary PW, Danielson GK. Surgical treatment of Ebstein's malformation: state of the art in 2006. Cardiol Young. 2006;16 Suppl 3:12-20. doi:10.1017/s1047951106000710

29. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, et al. Functional status after operation for Ebstein anomaly: the Mayo Clinic experience. J Am Coll Cardiol. 2008;52(6):460-466. doi:10.1016/j. jacc.2008.03.064

30. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008;135(5):1120- 1136.e11367. doi:10.1016/j.jtcvs.2008.02.034

31. Dearani JA, Bacha E, da Silva JP. Cone Reconstruction of the Tricuspid Valve for Ebstein’s Anomaly: Anatomic Repair. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008; 13(2): 109-125. doi: 10.1053/j.optechstcvs.2008.03.003

32. da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133(1):215- 223. doi:10.1016/j.jtcvs.2006.09.018

33. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 2001;71(5):1547-1552. doi:10.1016/s0003-4975(01)02464-x

34. Bockeria LA, Bockeria OL, Sabirov BN, et al. Contemporary approach and results of single-step Ebstein`s disease correction and Wolff-Parkinson-White syndrome. Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2012; (1): 4-11. (In Russ.)

35. Bolsunovsky VA, Khubulava GG, Novik GA, et al. Ebstein’s anomaly: etiology, pathogenesis and cone reconstruction of the tricuspid valve as a first experience in anatomic repair. Lechachiy Vrach. 2018; 1(17). (In Russ.)

36. Shivapour JK, Sherwin ED, Alexander ME, et al. Utility of preoperative electrophysiologic studies in patients with Ebstein's anomaly undergoing the Cone procedure. Heart Rhythm. 2014;11(2):182-186. doi:10.1016/j.hrthm.2013.10.045

37. Ardashev VN, Steklov VI. Treatment of heart rhythm disorders. M.; 1998: 13-4. (In Russ.)

38. Bockeria LA. Tachyarrhythmias. M.; 1989. (In Russ.)

39. Wei W, Zhan X, Xue Y, et al. Features of accessory pathways in adult Ebstein's anomaly. Europace. 2014;16(11):1619-1625. doi:10.1093/europace/euu028

40. Hou Y, Fang PH, Li HJ, et al. Clinical analysis of arrhythmia in 297 Ebstein's anomaly patients. Chin Med J (Engl). 2012;125(19):3587-3588.

41. Iturralde P, Nava S, Sálica G, et al. Electrocardiographic characteristics of patients with Ebstein's anomaly before and after ablation of an accessory atrioventricular pathway. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(12):1332-1336. doi:10.1111/j.1540-8167.2006.00617.x

42. Bar-Cohen Y, Khairy P, Morwood J, Alexander ME, Cecchin F, Berul CI. Inaccuracy of Wolff-Parkinsonwhite accessory pathway localization algorithms in children and patients with congenital heart defects. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(7):712-716. doi:10.1111/j.1540-8167.2006.00467.x

43. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, et al. ESC Guidelines for the management of grownup congenital heart disease (new version 2010).Eur Heart J. 2010;31(23):2915-2957. doi:10.1093/eurheartj/ehq249

44. Oliveira Ld, Freitas AK, Mehta N, Ortiz MR, Mulinari LA, Cunha CL. Electrophysiological study in Ebstein's anomaly with no evidence of accessory pathway. Arq Bras Cardiol. 2014;103(4):e48-e51. doi:10.5935/abc.20140146

45. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;128(6):826-833. doi:10.1016/j.jtcvs.2004.02.012